Est-ce que le kératocône rend-t-il aveugle ?

Cette dystrophie cornéenne idiopathique atteint aussi bien les femmes que les hommes. Elle peut toucher les deux yeux d’une manière asymétrique. Elle est connue depuis plus de 300 ans et l’on dénombre environ 1 personne souffrant de cette maladie sur 2 000 habitants en France. Toutefois, même à un stade très avancé, elle n’entraîne pas la cécité.

Quelles sont les causes de cette maladie ?

Aucune cause n’a été formellement reconnue jusqu’à ce jour. Cependant, on remarque que le risque de développer un kératocône peut être attribué à différents facteurs :

• Chez environ 8 % des sujets atteints, on retrouve des antécédents familiaux.
• Un terrain allergique est présent pour la moitié des personnes souffrant de cette pathologie.
• Un frottement fréquent et régulier des yeux est considéré comme nocif.
• Plus rarement on note la concomitance d’une collagénopathie (maladie du collagène).

Cette affection apparaît généralement durant les 30 premières années de la vie d’un sujet et plus particulièrement au stade de l’adolescence.

Quels sont les signes cliniques de cette pathologie ?

La plupart du temps, la déformation de la cornée est décentrée et l’on note l’apparition de certains troubles visuels. Ils ne sont parfois détectés que lors du bilan qui précède une chirurgie réfractive. Parmi les symptômes les plus fréquents, on remarque :

• Une myopie qui se développe en raison d’un bombement de la cornée et un astigmatisme irrégulier (dédoublement des images). Ces deux phénomènes entraînent une vision imprécise qui ne peut pas être convenablement corrigée par le port de lunettes.
• Une difficulté d’adaptation pour le port de lentilles de contact.
• Une sensation d’être en permanence dans une sorte de brouillard à cause d’un flou visuel.
• Une hypersensibilité à la lumière (photophobie) qui peut gêner la conduite d’un véhicule de nuit.

Comment évolue cette maladie non inflammatoire ?

Certains facteurs sont péjoratifs dans la progression de cette pathologie (apparition avant l’âge de 15 ans, atteinte bilatérale, association à un déficit mental comme la trisomie, antécédent de laser cornéen, présence de cas dans la fratrie…). Il existe quatre stades d’évolution :

• Un stade initial qui est silencieux. Le patient ne se rend compte de rien, puisqu’aucun signe clinique ne vient l’alerter. C’est généralement au cours d’une topographie cornéenne que le spécialiste s’aperçoit de la survenue de cette pathologie.
• Le 2e stade est considéré comme minime, la vision est peu troublée et surtout la nuit. Des lunettes bien adaptées permettent alors au sujet atteint de garder une bonne qualité de vue et donc une vie normale.
• Le stade suivant est appelé modéré, même si le port de lunettes ne se montre plus efficace, en raison de la multiplication d’aberrations optiques. C’est généralement le moment où le spécialiste peut proposer la mise en place de lentilles rigides ou envisager différentes stratégies en cas d’intolérance au port de lentilles de contact.
• Le 4e stade est considéré comme sévère et la greffe de cornée reste souvent l’unique possibilité d’intervention.

Le passage d’un palier au stade supérieur n’est pas systématique. Il est linéaire dans le temps et peut varier d’un œil à l’autre. Il est donc difficile de prévoir l’évolution de cette maladie qui peut stagner au stade 1 ou 2 pendant toute la vie du sujet atteint. Enfin, il faut savoir que dans la majorité des cas, une prise en charge personnalisée permet au patient de continuer à vivre normalement.

Quels sont les moyens thérapeutiques ?

Pour stopper l’évolution

Il s’agit de limiter au maximum les frottements oculaires en utilisant des traitements lubrifiants ou antiallergiques. Pour éviter les frictions pendant la nuit, il est conseillé au patient de dormir sur le ventre ou de porter des coques de protection. Enfin, la technique du cross-linking cornéen permet de rigidifier la cornée.

Pour améliorer la vision

Pour redonner une bonne qualité de vision, il faut réduire les aberrations optiques, la myopie et l’astigmatisme cornéen. Le port de lentilles de contact sur mesure adaptées à cette pathologie permet une nette amélioration de la faculté visuelle, mais il n’a pas d’effet sur son évolution. Il est envisageable d’équiper les patients au stade minime et modéré. Ces lentilles de contact rigides sont perméables au gaz. Elles créent une interface avec le film lacrymal, ce qui offre la possibilité d’éliminer une partie conséquente des irrégularités de la cornée. Dans des cas très rares, un kératocône aigu peut survenir. Il s’agit d’un amincissement de la cornée d’une telle importance que l’endothélium se perfore provoquant une perte soudaine de l’acuité visuelle. Il peut entraîner une opacification de la cornée et nécessiter alors une greffe de cornée, seule possibilité de restaurer la vue. Contrairement à certains traumatismes de l’œil, on constate que cette maladie est accessible à de nombreuses prises en charge et que l’apparition d'une cécité est exceptionnelle. C’est la raison pour laquelle cette maladie n’entraîne pas le port d’une prothèse oculaire même à un stade très avancé, sauf si certaines complications, lors d'une greffe de cornée, entraînent la perte de l'œil. Mot mal orthographié : lentille de contact sur-mesure

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